Aortenistmusstenose

Die Aortenisthmusstenose gehört mit 6 bis 10% zu den häufigeren Fehlbildungen des Herzens und der großen Gefäße. Die Aortenisthmusstenose oder auch Verengung der Körperschlagader ist im eigentlichen Sinne kein Herzfehler, sondern eine Gefäßfehlbildung. Die Folgewirkungen unterscheiden sich im Neugeborenen- und Säuglingsalter deutlich vom Verlauf im Kleinkind- und. Jugendlichenalter.

Anatomie
Bei der Aortenisthmusstenose besteht eine Verengung (Stenose) der Körperschlagader (Aorta). Der Isthmus der Körperschlagader bezeichnet den Abschnitt kurz nach Abgang der linken Armarterie aus der bogenförmig verlaufenden Körperschlagader.In den meisten Fällen liegt die Isthmusstenose vor der Einmündung des Ductus arteriosus (Gefäßverbindung zwischen Lungenschlagader und Körperschlagader beim ungeborenen Kind) in die Körperschlagader (präduktale Aortenisthmusstenose), in den selteneren Fällen liegt die Isthmusstenose hinter der Einmündung des Ductus in die Körperschlagader (postduktale Aortenisthmusstenose).

Operation
Die Operation kann in der Regel ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine erfolgen, da das Herz selbst nicht eröffnet werden muß. Der Kinderherzchirurg operiert über einen Schnitt zwischen zwei Rippen der linken Brustkorbseite. Die Körperschlagader wird vor und hinter der Enge für den Zeitraum der Operation abgeklemmt. Bei kurzstreckigen Verengungen kann der betroffene Gefäßabschnitt entfernt und die Gefäßenden aneinander genäht werden (End-zu-End-Anastomose).

 

Vorhofseptumdefekt (ASD)

Der Vorhofseptumdefekt tritt mit einer Häufigkeit von 7 bis 12 % aller angeborenen Herzfehler auf. Zusammen mit dem Ventrikelseptumdefekt macht er damit etwa die Hälfte aller angeborenen Herzfehler aus.

Anatomie
Bei einem Vorhofseptumdefekt besteht ein Defekt in der Scheidewand zwischen den beiden Vorkammern. Dieser Defekt kann an verschiedenen Stellen der Scheidewand liegen. Bei dem häufigsten Typ eines Vorhofseptumdefektes vom Sekundumtyp (ASD II) liegt der Defekt etwa in der Mitte des Vorhofseptums, im Bereich des sogenannten Foramen ovale (die beim ungeborenen Kind bestehende Öffnung zwischen den beiden Vorhöfen, welche sich in der Regel ebenso wie der Ductus arteriosus nach der Geburt verschließt). Der seltenere obere Sinus-venosus-Defekt ist weit oben in der Vorhofscheidewand im Einmündungsbereich der oberen Hohlvene gelegen, der untere Sinus-venosus- Defekt entsprechend im unteren Anteil des Septums im Mündungsbereich der unteren Hohlvene gelegen.Bei dem Vorhofseptumdefekt vom Primumtyp (ASD I) befindet sich der Defekt weiter unten in der Vorhofscheidewand nahe den Vorhof-Kammer-Klappen (Mitral- und Trikuspidalklappe). Dieser Defekt geht häufig mit einer Spaltbildung eines Segels der Mitralklappe einher, erkennbar an einer zusätzlich bestehenden Undichtigkeit dieser Klappe. Der ASD I mit Mitralklappenspalt wird auch als partieller AV-Kanal bezeichnet und hinsichtlich seiner Behandlung im Zusammenhang mit dem kompletten AV-Kanal besprochen.

Operation
Der operative Verschluß eines Vorhofseptumdefektes erfolgt unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine. Nach Eröffnen des Brustkorbs eröffnet der Kinderherzchirurg den rechten Vorhof und kann dann den Defekt mit einer Naht oder einem Flicken aus Herzbeutelmaterial verschließen. Anschließend wird der Vorhof wieder zugenäht und der Brustkorb verschlossen. Mittlerweile haben sich die Operationsverfahren so verbessert, daß nur noch sehr kleine Narben am Brustkorb zurückbleiben. Der Verschluß eines Sinus-venosus-Defektes ist aufgrund der engen Nachbarschaft zu den Hohlvenen und den Lungenvenen technisch aufwendiger und eben durch diese enge Lagebeziehung nicht durch eine Herzkatheterbehandlung zu erreichen.

 

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Allgemeines
Der Ventrikelseptumdefekt ist mit 20 bis 25% der häufigste angeborene Herzfehler und kommt isoliert und in Kombination mit anderen Fehlbildungen des Herzens und der großen Arterien vor.

 Anatomie
Bei einem Ventrikelseptumdefekt besteht ein Defekt in der Scheidewand (Ventrikelseptum) zwischen den beiden Herzkammern. Der Defekt kann an verschiedenen Stellen der Scheidewand liegen, am häufigsten unterhalb der Körperschlagaderklappe (subaortal), seltener in tiefer liegenden Anteilen (sogenannte muskuläre Defekte). Da im Körperkreislauf und damit in der linken Herzkammer ein höherer Druck herrscht als im Lungenkreislauf und somit in der rechten Herzkammer, fließt sauerstoffreiches Blut durch den Defekt in die rechte Herzkammer und von dort in die Lungengefäße (Links-Rechts-Shunt).

Operation
Die Operation erfolgt unter Einsatz der Herz-Lungen- Maschine. Nach Eröffnen des Brustkorbs eröffnet der Kinderherzchirurg den rechten Vorhof und sieht durch die Vorhofklappe (Trikuspidalklappe) auf den Defekt in der Kammerscheidewand. Der Defekt kann dann durch die Vorhofklappe hindurch in der Regel mit einem Flicken, der aus Herzbeutelmaterial oder Kunststoff besteht, verschlossen werden. Danach wird der Vorhof wieder zugenäht.

Bei manchen ungünstig in der muskulären Scheidewand gelegenen Ventrikelseptumdefekten kann der Defekt nur über einen Schnitt in der Muskulatur der rechten Herzkammer erreicht werden. Dies wird nach Möglichkeit jedoch vermieden, weil es später von der Narbe in der Herzmuskulatur ausgehend zu Herzrhythmusstörungen kommen kann. Bei Narben im Bereich des Vorhofes sind diese Probleme weitaus seltener. Nach der Operation erfolgt die Behandlung auf der Intensivstation.

 

Kardiomyopathien

Eine heterogene Gruppe von Krankheiten des Herzmuskels, die mit mechanischen und/oder elektrischen Funktionsstörungen einhergehen und üblicherweise, aber nicht zwingend, eine unangemessene Hypertrophie (Verdickung) oder Dilatation (Erweiterung) einer oder beider Herzkammern hervorrufen. Ihre Ursachen sind vielfältig und häufig genetisch bedingt. Kardiomyopathien begrenzen sich entweder auf das Herz oder sind Teil einer allgemeinen Systemerkrankung, führen oft zu kardiovaskulär bedingten Todesfällen oder einer fortschreitenden Behinderung durch Herzinsuffizienz.

Restriktive Kardiomyopathie

Die restriktive Kardiomyopathie (RCM) stellt sich mit normal großen Herzkammern und einer meist normalen systolischen Pumpfunktion dar. Durch vermehrten Einbau von Bindegewebe in die Herzmuskulatur verhärtet die Herzmuskulatur. Die hierdurch versteiften Herzkammern lassen sich in der Erschlaffungsphase (Diastole) des Herzens schlecht füllen, das Blut staut sich in den Vorhöfen, die hierdurch stark vergrößert sind. Die Wanddicke der linken Herzkammer ist normal und die Herzklappen sind regelrecht.

Auffällig werden die Patienten durch Symptome einer Herzinsuffizienz wie belastungsabhängige Atemnot und Beinödeme. Die Erkrankung ist in den Industrieländern ausgesprochen selten und kann übersehen werden, wenn man nicht gezielt danach sucht. Hauptursache hier ist die Amyloidose; sporadische und familiär gehäufte Formen sind bekannt.

Die restriktive Kardiomyopathie ist eine sehr seltene Form der kindlichen Herzmuskelerkrankungen mit schlechter Prognose und ohne effektive konservative Behandlungsmöglichkeit. Die Krankheit beginnt zumeist schleichend im Kleinkind- oder Schulalter mit uncharakteristischen Krankheitszeichen wie anhaltendem Husten oder Hepatomegalie. Die rechtzeitige Diagnosestellung und die frühzeitige Entscheidung zur Transplantation sind als wichtige Voraussetzungen für den Behandlungserfolg anzusehen.

Schlußfolgerung: Bei der restriktiven Kardiomyopathie im Kindesalter mit progredientem Spontanverlauf kann die rechtzeitig durchgeführte orthotope Herztransplantation derzeit als die einzige aussichtsreiche Therapie angesehen werden.

 

Lungenhochdruck Pulmonale Hypertonie (PH)

Die Pulmonale Hypertonie ist gekennzeichnet durch einen erhöhten Druck in den Lungenarterien. Der Lungenhochdruck führt zu einem Umbau („Remodelling“) der Lungengefäße, die sich dadurch weiter verengen. Um genügend Blut durch den Lungenkreislauf zu pumpen, muss die rechte Herzkammer daher einen immer höheren Widerstand überwinden, was zunächst zu einer Hyperthrophie (Vergrößerung) des Herzmuskels führt. Die chronische Überbelastung der rechten Herzkammer wird schließlich jedoch zu einer Rechtsherzinsuffizienz mit vermindertem Auswurf, die das Herz wiederum durch eine höhere Schlagfrequenz zu kompensieren versucht – ein Teufelskreis, der letztlich zum Rechtsherzversagen führen kann.
Die Patienten leiden unter stark eingeschränkter körperlicher Leistungsfähigkeit, Kreislaufstörungen und Müdigkeit.

Berlin Heart Kunstherz

Patienten mit zu hohem Lungendruck können nicht herztransplantiert werden, da das neue Herz mit dem erhöhten Druck nicht zurecht kommen würde. Einzig bestehende Chance, den Lungendruck zu senken wäre ein Berlin Heart – Kunstherz.
Die Hauptkomponente des Berlin Heart Assist Device ist eine pneumatisch betriebene Kammer, die außerhalb des Körpers platziert ist. Das Kunstherz wird durch Kolbenpumpen angetrieben, die ein Gasgemisch von der Antriebseinheit in die Pumpkammer und wieder aus ihr heraus befördern. Das Gerät übernimmt die Pumpfunktion des geschwächten Herzens. Eine Implantation bedingt immer eine Operation am offenen Herzen, sowie einen langen Klinikaufenthalt.